什么是叢集性頭痛？

叢集性頭痛是一種原發(fā)性三叉自主神經(jīng)性頭痛。其臨床特征為嚴(yán)格單側(cè)的重度疼痛，主要位于眼眶、眶上、顳部或這些部位的任意組合，伴隨同側(cè)結(jié)膜充血、流淚、鼻塞、流涕、前額和面部出汗、瞳孔縮小、上瞼下垂和（或）眼瞼水腫等自主神經(jīng)癥狀和（或）煩躁不安，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間為15~180 min，發(fā)作頻率為隔日1次到8次/d［1］。叢集性頭痛的患病率約占一般人群的0.1%［2］，世界不同地區(qū)的患病率可能存在差異，男女比例約為3∶1［3］。叢集期內(nèi)反復(fù)劇烈頭痛對(duì)患者的生活質(zhì)量與工作均造成嚴(yán)重影響。

叢集性頭痛的分型：

叢集性頭痛分為發(fā)作性叢集性頭痛、慢性叢集性頭痛及很可能的叢集性頭痛。

診斷標(biāo)準(zhǔn)：

由于原發(fā)性頭痛的發(fā)病率較高，頭痛的診斷是可以多種頭痛同時(shí)存在的。當(dāng)存在多種頭痛診斷時(shí)，應(yīng)根據(jù)所診斷頭痛對(duì)患者影響程度的大小進(jìn)行排序。叢集性頭痛的分類標(biāo)準(zhǔn)分為兩層（第一層是叢集性頭痛；第二層是發(fā)作性叢集性頭痛/慢性叢集性頭痛），因此頭痛專病門診或頭痛中心需要給出更明確的診斷。

1.叢集性頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)

2.發(fā)作性叢集性頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)

3.慢性叢集性頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)

4. 很可能的叢集性頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)

叢集性頭痛的鑒別診斷：

偏頭痛 發(fā)作時(shí)間性多散在,部分可有季節(jié)性多發(fā),頭痛發(fā)生時(shí)間不固定,少數(shù)在夜間。間隙期不定,女性多與月經(jīng)周期相關(guān);發(fā)作頻率不定,多數(shù)每月1~2次,每次頭痛持續(xù)時(shí)間(未治療)4-72小時(shí),有些患者發(fā)作前有先兆表現(xiàn)。頭痛部位多數(shù)為偏側(cè),可擴(kuò)展為雙側(cè),頭痛性質(zhì)呈搏動(dòng)樣多見,程度為中至重度。發(fā)作時(shí)日常活動(dòng)會(huì)加重癥狀,可伴有惡心,嘔吐,畏光或畏聲。

三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)分布區(qū)發(fā)生的電擊樣、刀割樣、撕裂樣劇痛。分為原發(fā)性和繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。原發(fā)性三叉神經(jīng)痛疼痛突發(fā)突止,多有“扳機(jī)點(diǎn)”。部分患者M(jìn)RI三叉神經(jīng)根薄層掃描,可見微血管壓迫三叉神經(jīng)根或與三叉神經(jīng)根關(guān)系密切。繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛是因各種病變侵及三叉神經(jīng)根、半月神經(jīng)節(jié)和/或神經(jīng)干所致三叉神經(jīng)分布區(qū)域的疼痛。疼痛發(fā)作持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng),可有神經(jīng)損害的癥狀和體征。頭顱MRI或CT檢查可發(fā)現(xiàn)陽(yáng)性病變。

顳動(dòng)脈炎 又稱為巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎。發(fā)病年齡多≥50歲。為一種系統(tǒng)性肉芽腫性血管炎,主要侵犯大、中動(dòng)脈,造成肉芽腫樣炎癥和全層動(dòng)脈炎，多累及顳動(dòng)脈。臨床表現(xiàn)與受累血管有關(guān)。顳動(dòng)脈炎癥狀有:頭痛、顳動(dòng)脈異常、視力障礙,可有發(fā)熱,全身乏力、食欲缺乏。頭痛表現(xiàn)較為強(qiáng)烈,可在一側(cè)或雙側(cè)，疼痛區(qū)域與炎性動(dòng)脈分布一致。其他表現(xiàn)還有:①咀嚼暫停,張口困難、失聲、吞咽困難等。②發(fā)作性腦缺血、癡呆、偏癱或蛛網(wǎng)膜下腔出血等。③心肌梗死、心力衰竭、心肌炎等。所累動(dòng)脈處體表可有觸痛,動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,血沉增快， CRP升高,動(dòng)脈活檢或超聲檢查可明確診斷。4.三叉神經(jīng)交感-眼交感神經(jīng)綜合征(Raeder綜合征)持續(xù)單側(cè)疼痛位于三叉神經(jīng)眼支分布區(qū),有時(shí)擴(kuò)展至上頜支區(qū),伴霍納綜合征。由位于顱中窩或頸動(dòng)脈的病變引起。

治療原則：

一、藥物治療

1.急性發(fā)作期治療的核心是盡快緩解疼痛、終止發(fā)作。高流量純氧、舒馬曲普坦皮下注射以及佐米曲普坦鼻噴是叢集性頭痛急性發(fā)作的一線治療方案。其他治療還包括奧曲肽皮下注射、口服藥以及其他非藥物治療。

2.過渡期治療藥物:過渡期治療藥物可在短時(shí)間內(nèi)緩解疼痛，因預(yù)防性治療藥物需在一定時(shí)間才起效。如:糖皮質(zhì)激素如潑尼松、甲潑尼龍，可鎮(zhèn)痛抗炎。

3.預(yù)防性藥物治療減少頭痛發(fā)作頻率、減輕頭痛程度及縮短持續(xù)時(shí)間。維拉帕米、碳酸鋰、托吡酯、褪黑素、丙戊酸鹽（丙戊酸鈉/丙戊酸鎂）、加巴噴丁、鈣素基因相關(guān)肽（calcitonin gene related peptide，CGRP）單克隆抗體。

二、神經(jīng)調(diào)控治療

近年來(lái)，神經(jīng)調(diào)控治療也被廣泛應(yīng)用于叢集性頭痛的治療研究中，主要有蝶腭神經(jīng)節(jié)刺激、迷走神經(jīng)刺激和枕神經(jīng)刺激等。對(duì)于藥物療效不佳或藥物不耐受的患者，這些方法提供了新的選擇。

蝶腭神經(jīng)節(jié)刺激

三、心理治療

患者因焦慮自身疾病，有心煩、易怒表現(xiàn)，情緒常波動(dòng)，心理負(fù)擔(dān)較重。如果不能自己紓解，可尋求醫(yī)生進(jìn)行支持性心理治療，通過必要的安慰和疏導(dǎo)達(dá)到消除疑慮、增強(qiáng)信心的目的。