專對育齡期女性下手的“囊性”兇手——肺淋巴管肌瘤病

自貢市四醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科 2024年11月26日 14:07 四川

 

肺淋巴管

肌瘤病

專對育齡期女性下手的肺病

 

 

        近日有位年輕女性患者王女士，因胸部CT 發(fā)現(xiàn)肺部囊性病變到自貢市第四醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科就診，經(jīng)過相關檢查后考慮為一種罕見的肺部疾病‌，即肺淋巴管肌瘤病。

        肺淋巴管肌瘤病主要影響育齡期女性，是一種彌漫性肺部疾病，其主要病理特征是肺間質(zhì)、支氣管、血管和淋巴管內(nèi)出現(xiàn)未成熟的平滑肌細胞異常增生。這些異常增生的細胞會形成囊狀結構，破壞肺組織的正常結構，進而影響肺功能。

一、該病的主要臨床癥狀

 

呼吸困難

 

        隨著病情的發(fā)展，患者會逐漸出現(xiàn)進行性加重的呼吸困難，尤其是在活動或運動后更為明顯。

 

氣胸和乳糜胸

 

        氣胸和乳糜胸是LAM的常見并發(fā)癥，可反復發(fā)生。氣胸表現(xiàn)為突發(fā)的胸痛和呼吸困難，而乳糜胸則表現(xiàn)為胸腔內(nèi)積聚乳糜樣液體。

 

咳嗽和咯血

 

        部分患者會出現(xiàn)咳嗽癥狀，多為干咳或少量白色泡沫痰?？┭m不常見，但一旦發(fā)生需立即就醫(yī)。

 

其他癥狀

 

        包括胸痛、腹脹、腹痛等。部分患者還可能出現(xiàn)腎血管平滑肌脂肪瘤等肺外表現(xiàn)。

 

 

 

 

 

 

 

二、有哪些診斷方法呢？

 

高分辨率CT

 

        HRCT是診斷肺淋巴管肌瘤病的重要手段，能夠清晰地顯示肺部囊性病變的特征性表現(xiàn)。

 

肺功能測試

 

        評估患者的肺通氣功能和彌散功能，有助于了解病情嚴重程度。

 

血清學檢查

 

 

       檢測血管內(nèi)皮生長因子-D（VEGF-D）水平，部分肺淋巴管肌瘤病患者VEGF-D水平會升高。

病理檢查

 

      對于難以確診的病例，可能需要通過肺活檢或淋巴結活檢獲取病理證據(jù)。

 

三、有哪些治療方式呢？

 

1、藥物治療‌：目前尚無根治肺淋巴管肌瘤病的藥物，但某些藥物可以緩解癥狀和控制病情進展。例如，西羅莫司（雷帕霉素）作為一種mTOR抑制劑，被認為是治療該病的有效藥物之一。

2、手術治療‌：對于嚴重的病例，如肺功能嚴重受損或出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥時，可能需要考慮手術治療，包括肺減容術或肺移植。

3、支持性治療‌：包括氧療、呼吸康復等，旨在提高患者的生活質(zhì)量。

四、生活上還需要注意哪些地方呢？

 

戒煙

 

1、患者在日常生活中應避免接觸有害物質(zhì)，如煙草煙霧和空氣污染。

 

適量運動

 

2、保持適度的運動有助于增強肺功能，但應避免過度勞累。

 

飲食均衡

 

3、飲食上應保持均衡營養(yǎng)，多吃富含抗氧化劑的食物。

 

保持積極心態(tài)

 

4、此外，保持積極的心態(tài)和與醫(yī)生的緊密合作對于疾病管理至關重要。

 

      最后，王女士在呼吸科團隊積極的治療下，身體情況恢復了許多，現(xiàn)已出院。隨著醫(yī)學研究的不斷深入和治療技術的不斷進步，肺淋巴管肌瘤病患者的預后正在逐漸改善。未來，我們有理由相信會有更多有效的治療方法和手段出現(xiàn)，為肺淋巴管肌瘤病患者帶來更好的生活質(zhì)量和更長的生存期。

      總之，肺淋巴管肌瘤病是一種需要引起重視的罕見肺部疾病。通過早期診斷、規(guī)范治療和合理的生活方式調(diào)整，患者可以有效控制病情進展，提高生活質(zhì)量。

 

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作者：鄭艾波

編輯：唐紅萍

審核：馬升軍